何谓唐氏综合征以及如何实施麻醉 【术语与解答】 ①唐氏综合征又名21-三体综合征，也称先天性愚型，是小儿染色体疾病中常见的一种，主要原因可能是卵子在减数分裂时其21号染色体未分离，形成异常卵子所致; ②该综合征由于常染色体构型畸变，故常呈多系统异常疾病表现; ③主要临床特征包括:患儿出生后已具有明显的特殊面容，随着年龄增长，其眼距增宽、眼裂缩小、眼外侧角上斜;此外，患儿一般身材矮小、体质发育迟缓、智力低下、语言发育和交流障碍，常伴有舌体伸出口外且伴流涎多，往往还合并其他多方面异常; ④部分唐氏综合征患儿常合并先天性心脏病，患有心脏疾患者往往生存率低;此外，因免疫功能低下易引起各种相关感染; ⑤该患儿常伴有扁桃体、腺样体肥大，从而可致上呼吸道明显狭窄，睡眠状态易出现上呼吸道梗阻，甚至呼吸暂停; ⑥少部分年长患儿可表现为甲状腺功能低下亚临床症状，甚至可发展为甲状腺功能低下症。 【麻醉与实践】 由于唐氏综合征是无法治愈的疾病，其手术治疗主要解决并发症或其他疾病，该类患儿的麻醉应主要关注以下两方面: 1. 麻醉前评估 详细了解病史，尤其了解与麻醉相关的并发症或异常症状: ①如患儿睡眠打鼾，说明上呼吸道狭窄，很有可能患扁桃体、腺样体异常肥大，也可能存在声门缩窄，全麻诱导务必重视面罩给氧所遇到的正压通气受阻，必要时安置口咽通气道。此外，可能需小一号气管导管方可插入声门及气管内; ②唐氏综合征患儿可能伴随甲状腺功能低下，而体格检查或询问病史时又未能及时发现或漏诊，从而有可能导致患儿围麻醉期出现问题; ③合并先天性心脏病者，常使麻醉变得较为复杂，需全面加以考虑。 2. 麻醉方法与管理 ①该类患儿大多选择全身麻醉，虽全麻用药一般无特殊，但应保障避免抑制心血管功能和有效控制呼吸道通畅; ②由于该类患儿智力低下且交流障碍，直接进行静脉穿刺易引起惊吓，故可面罩供氧给予七氟烷等挥发性全麻药吸入，待意识消失后再建立静脉通路，以便实施静脉全麻诱导; ③唐氏综合征患儿体内乙酰胆碱神经递质受体减少，故胆碱能受体阻断药应少用或试探性用药，不够可追加，不宜一次给足，尤其N2胆碱能受体阻断药(如各种肌肉松弛剂) ; ④全麻术后神志完全清醒，各种反射恢复良好，自主呼吸正常，且无其他异常情况，方可拔出气管插管，拔管后应继续留在麻醉恢复室观察30～60分钟，呼吸、循环功能稳定后再将其护送回病房。 【提示与注意】 ①麻醉医师对唐氏综合征患儿全麻诱导前应具有爱心和耐心，不应使该患儿感觉恐惧; ②唐氏综合征患儿如怀疑合并甲状腺功能低下，麻醉程度不宜过深，因麻醉耐受性差，麻醉术中易产生低血压，且对升压药物敏感性减弱，故应予以注意。 本文来源：https://www.wddqw.com/doc/6dd6d4e388d63186bceb19e8b8f67c1cfad6ee6b.html