西综病理学考研大纲-2017考研西综病理学基础要点：支气管扩张症

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　　2017西综考研病理学基础要点：支气管扩张症
　　支气管扩张症(bronchiectasis)是支气管或小支气管持久不可复性扩张并伴有长期反复感染的肺部慢性疾病。病变特点是支气管的慢性化脓性炎症。临床上主要表现为长期咳嗽。大量脓痰、反复咯血等。患者多系成年男性，但大多起于儿童时期的支气管炎。
　　【病因及发病机理】支气管和肺的感染及支气管阻塞是支气管扩张症发病的主要因素。
　　1、感染如慢性支气管炎及麻疹、百日咳等所引起的支气管肺炎，可使支气管壁的。平滑肌和弹力纤维、甚至软骨遭到破坏，故管壁弹性减弱，经受不住吸气时胸腔负压对支气管向外牵拉的作用而易于扩张，呼气时又不能充分的弹性回缩，如再有周围肺组织牵张力的增强, 即可发生支气管扩张。
　　2、支气管不完全阻塞支气管腔内肿瘤、异物阻塞或管外肿物压迫，可使支气管发生不完全阻塞或形成活瓣，在吸气时，因受胸腔负压影响致管腔扩张，使气体吸入容易，而呼气时管腔缩小，气体呼出困难，因而在阻塞处以下的支气管内压力增大，促使支气管扩张。同时，支气管腔引流不畅，分泌物潴留，容易并发感染，加重管壁的损伤，形成恶性循环。
　　若肺实变或肺纤维化，则该部位肺组织失去对胸腔负压牵拉的缓冲作用，可使受损的支气管更易被牵拉而扩张。
　　【病理变化】大体，病变主要发生在肺段支气管。由于左肺下叶支气管较细长，且受心脏血管的压迫，引流不畅而易致感染，故病变多见于左下叶。病变支气管可呈圆柱状、囊状扩张或同时并存，扩张的支气管可直抵胸膜下、在晚期，支气管壁由于纤维组织增生而变厚。镜下，支气管上皮或保存或已被破坏，有的粘膜坏死脱落形成溃疡，支、气管壁及其周围组织呈慢性炎症变化。病变严重时，支气管壁平滑肌、弹力纤维和软骨萎缩、断裂，管壁及其周围肺组织可发生纤维化。
　　【病理与临床联系】咳嗽、咳痰主要是由于慢性炎症的刺激，腺体分泌亢进和继发感染所致。体位变动时，尤其是清晨起床可咳出大量脓性痰，常因腐败而有恶臭味。痰液静量后可分三层(泡沫、浆液、脓液及细胞碎屑)。痰中带血或有时大量咯血与咳嗽及血管壁遭受炎症破坏有关。感染累及肺泡组织可并发肺炎、肺脓肿、脓胸等。肺组织破坏较严重时，可并发肺气肿，晚期可出现肺心病。
　　扩张的支气管多难以恢复，但部分患者在早期经适当治疗可逐渐痊愈，主要是控制感染、清除痰液和处理咯血。有的需用外科手术治疗。儿童的支气管较成人细，呼吸道感染频发，故发生本病的机会多。预防和彻底治疗麻疹、百日咳等疾病，去除能引起支气管不全阻塞的各种因素对本病预防具有重要意义。

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