HELLP综合征 HELLP综合征(hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelets syndrome,HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症,本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzymes)及血小板减少(low platelets)为特点,常危及母儿生命。 基本概述 尽管Pritchard等早在1954年就已报道患者存在溶血、血小板减少及肝酶异常,直到1982年才由Weinstein对本病进行正式命名和系统描述。HELLP综合征发病率约占所有妊娠的0.12%~0.16%,国外资料表明,在重度子痫前期中,HELLP综合征发病率约占4%~16%,我国报道的发病率明显低于国外,仅占重度子痫前期的2.7%,这与其发病率不高,临床表现多变、无特异性且常被妊娠期高血压疾病的症状所掩盖,导致医生对该病误诊有关。因为HELLP综合征延误诊断或延误治疗会对母婴的预后产生严重影响,病死率高,所以对其诊断与处理已日益受到重视。现对HELLP综合征全面综述如下。 病因及发病机制 HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚,其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。有学者Martin认为HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式,但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了;多数学者认为,本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致:血管内皮细胞受损,胶原组织暴露,血小板与之接触、黏附并被激活。前列环素(PGI2)合成减少,血小板激活释放血栓素A2(TXA2),TXA2 /PGI2比值上升,使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗,血小板减少。由于血液黏度增加,血流缓慢,红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血;妊娠期高血压疾病脂质代谢异常红细胞膜成分改变,也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛,血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻,肝细胞肿胀灶性坏死,细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。也有研究认为[3],HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关,可能与内皮素(ET-1)、一氧化亚氮(NO)、瘦素(Leptin)、凝血因子Ⅴ基因突变及肼苯哒嗪诱发肝损害有关,也可能与过 量的固有脂肪酸氧化失调、人类内源型逆转录病毒基因(Syncytin)表达下降、抗磷脂抗体(α-PL)的效价升高有关系。 临床表现 有报道HELLP综合征多发生妊娠的中后期,在产前发病者占69%,产后发病者占31%,患者平均年龄为25岁,经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型,表现多样化,主要临床表现为:不适感(90%),右上腹部疼痛(65%),恶心、呕吐(36%),头痛(31%),视觉异常(10%),出血(9%)及黄疸(5%)等[4]。HELLP综合征患者的体格检查可以没有任何阳性体征,但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛,部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。HELLP综合征的发生和妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系[5],85%的病例存在高血压,66%血压升高严重,但仍有15%HELLP综合征患者无血压升高,所以临床上常因孕妇血压升高不明显而忽略本病。HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致。Sibai[4]报道HELLP综合征的并发症中发生DIC(21%)、胎盘早剥(16%)、急性肾衰竭(8%)、腹水(8%)、肺水肿(6%)、肝被膜下血肿(1%)、胸腔积液(1%),常常是高母婴病死率的主要原因;因胎盘供血供氧不足,胎盘功能减退,可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产,围生儿死亡率明显增高。 诊断及分类 本病表现多为非特异性症状,诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕,通过实验室检查确诊。包括(1)血管内溶血:血红蛋白60~90 g/L,外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞,血清总胆红素≥20.5 μmol/L,以间接胆红素为主;(2)肝酶升高:天门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L,乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L;(3)血小板减少:PLT<100×109/L。LDH升高出现最早,是诊断早期溶血的敏感指标;AST和ALT升高多出现在血小板下降之前,与血小板减少的程度有关;血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切;溶血在最后才表现出来,红细胞压积可能正常或降低,在红细胞压积正常时,结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生;各种指标的变化常 持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标,如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性,发生HELLP综合征的可能性较大,同时纤维蛋白原<3 g/L,应考虑DIC[6]。 诊断标准及分类 在确诊妊高征的基础上,完全性HELLP综合征的诊断: 1、血管内溶血: ■血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多; ■总Bil>mol/L(11.2mg/dl); 20.5 ■LDH>600U/L 2、肝酶异常:ALT>70U/L 3、血小板减少:<100,000/mm3 目前HELLP综合征的分类有两种方法:Tennessee分类和Mississippi 分类。 Tennessee分类将HELLP综合征分为: (1)完全性:血小板<100×109/L,LDH≥600 u/L,AST≥70 u/L; (2)不全性:上述 3项中至少1项或2项异常。 根据Mississippi分类分为: 本文来源：https://www.wddqw.com/doc/579b81bdb107e87101f69e3143323968001cf4e3.html