白血病前期综合征preleukemia syndrome 【中文名】白血病前期综合征 【英文原名】preleukemia syndrome 【同义名】白血病前期性贫血;白血病前期潜伏性贫血;难治性贫血;骨髓增生综合征;原粒细胞过多的再生障碍性贫血;低百分率瘤细胞白血病;造血组织增生异常症;骨髓增生异常综合征 【定义、简史】 1949年法国的Hamilton与Paterson就提出了“白血病前期贫血”这一病名, 1953年Block等首先使用“preleukemia”这个术语,以后有各种命名,比较混乱,现在多采用“骨髓增生异常综合征”。此病是一种病因未明的造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血出现幼稚细胞或血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染(或)和出血,部分患者最后可发展为急性白血病。【临床表现】 一般无明显自觉症状,或有症状也缺乏特异性,如有乏力、体重减轻、出血等症状。查体:皮肤、粘膜苍白,皮肤瘀点、瘀斑,肝大、脾大、淋巴结肿大等。【诊断】 有贫血、皮肤出血和肝脾肿大等临床表现。实验室检查:大细胞性贫血,白细胞常在4×109/L以下,外周血涂片可见幼稚细胞出现,血小板减少。骨髓增生活跃或以上,出现一系以上的病态造血。 【治疗】 可以根据不同的类型采用不同的治疗方法。可以采用维甲酸、维生素D3、小剂量的阿糖胞苷等治疗,如果幼稚细胞比例明显升高,按白血病治疗。 【预后】 难治性血液病。由于可能转化为急性白血病,应严密观察,定期随访。 (田小波臧贵明) 增生低下性白血病综合征hypoplastic leukemia syndrome 【中文名】增生低下性白血病综合征 【英文原名】hypoplastic leukemia syndrome 【同义名】低增生型急性白血病;再生低下性白血病综合征;低原始细胞白血病;低增生型白血病;冒烟型白血病。 【定义】 1940年Wintrobe等首先报道,1951年Begers等对该病做了详细描述,并称之为低增生型急性白血病。是一种少见类型的白血病,有全血细胞减少的临床表现,外周血白细胞减少,贫血和血小板减少;骨髓增生低下,原始+(早)幼细胞比例大于20%。 【临床表现】 多见于老年人,男性多见,病程缓慢。患者有头昏、乏力,面色苍白等贫血的表现,还有皮肤黏膜出血,发热等临床表现。约半数病例确诊前病程已达4个月以上,白血病细胞浸润现象不明显,多无胸骨压痛,无肝脾淋巴结肿大及肿瘤包块等。 【诊断】 患者有贫血、出血和感染的临床表现;外周血检查提示全血细胞减少,白细胞分类不见或少见原始细胞,淋巴细胞相对增加;骨髓可有干抽,增生减低,原始细胞比例占20%以上。 【治疗】:一般采用支持对症治疗,预防出血,控制感染,输注红细胞悬液等。可用小剂量联合化疗,开始一般不主张强烈化疗。待造血恢复后、取得部分或完全缓解后可以考虑联合强烈化疗。 【治疗】肿瘤性疾病,预后差。 (田小波臧贵明) 绿色瘤性白血病Chloroleukemia 【中文名】绿色瘤性白血病 【英文原名】 Chloroleukemia, 【同义名】原发性粒细胞肉瘤;白血病前粒细胞肉瘤;Aran绿色瘤。 【定义】 1823年Allen Burns首先报道,1835年Balfour报道了第二例,1853年由King定名为绿色瘤,我国最早由Forkner在北京协和医院报道2例。在多数情况 下与急性粒细胞白血病同时发生,为伴有器官或组织中绿色瘤样新生物侵入的特殊类型的白血病,是白血病细胞在局部分裂增殖形成的局限性肿瘤,多发生在眶部、颅骨、脊柱或肋骨的骨膜上,也可发生在硬脑膜及韧带组织上。 【临床表现】 本文来源：https://www.wddqw.com/doc/608e1f4f67ce0508763231126edb6f1afe0071be.html