龙源期刊网 http://www.qikan.com.cn 儿童原发性冷凝集素综合征1例报告并文献复习 作者：李曲文 黄珊珊 陈金花 来源：《中国实用医药》2010年第14期 【摘要】 冷凝集素综合征(CAS)系自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的一种特殊类型-冷抗体型。临床较少见,常见于女性,以中老年人为主并多继发于感染[1,2],无遗传因素。本文报告1例罕见少儿原发性CAS,并结合文献复习讨论其病理,诊断及治疗。 【关键词】 冷凝集素综合征(CAS);自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 1 临床资料 患者男,7岁,以皮肤青紫原因待查,咳嗽于2005年3月25日 入院,经抗病毒,抗感染及强的松等治疗后,于4月2日好转出院。体格检查:体温36.3℃,脉搏72次/min,呼吸20次/min,血压90/48 mm Hg,全身皮肤可见青紫,压之不褪色,分布不均匀,以颜面,耳廓,四肢明显,躯干部无明显青紫,肢体末梢有麻木,疼痛感,口唇有青紫,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ肿大,双肺呼吸清音,四肢指趾甲床发绀。 2 实验室检查 2.1 常规检查 尿常规未见异常,血液生化可见中度溶血,总胆红素71.08 μmol/L,直接胆红素26.2 μmol/L,间接胆红素45.6 μmol/L,ALP 214 IU/L, LDH 1209IU/L ,HBDH 965IU/L。 血液常规:静脉抽血时,发现有红细胞自凝现象,于37℃水浴30 min后,凝集消失。WBC11.6×109/L,HB 123 g/L,PLT 296×109/L,手工分类:可见明显的冷凝集,中性粒分叶细胞50%,中性杆状细胞4%,淋巴细胞42%,单核细胞3%,嗜酸细胞1%,片尾可见异形淋巴细胞,部分红细胞呈缅钱状排列,网织红细胞3.0%。 2.2 特殊实验室检查 Coomb’s试验直接法C3 (+),IgG (-) ,冷凝集试验1:1024(正常 3 讨论 3.1 病因 CAS是一种冷抗体型AIHA,于1953年由Schudotes首先命名,并阐述该病与其他疾病的不同特点,本病在AIHA中较少见、仅占10%~20%,一般多见于女性及中老年男性[4]。临床分为原发性和继发性,多见继发于支原体肺炎和传染性单核细胞增多症等。多数学者认为由 本文来源：https://www.wddqw.com/doc/a26572e6ef06eff9aef8941ea76e58fafbb04525.html