椎管内肿瘤同济大学附属同济医院邓东风七年制intraspinal tumor【概述】发生于脊髓及其椎管内与脊髓邻近组织脊神经根、硬脊膜、脂肪、血管、先天性残留组织等原发性或继发性肿瘤的总称又称脊髓肿瘤spinal tumors发病率是颅内肿瘤的15可从颈髓至马尾任何结段胸段最多颈段约1/4再次为腰骶段和马尾脊膜瘤多见于女性【分类】与硬脊膜和脊髓关系分为硬脊膜外、髓外硬脊膜下和髓内肿瘤三类有的呈哑铃状生长。颈段髓内星形细胞瘤硬脊膜外海绵状血管瘤髓内肿瘤占椎管内肿瘤的24有室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、上皮样囊肿等。髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的51大多为良性肿瘤多见有神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤少见有皮样及上皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤硬脊膜外肿瘤占椎管内肿瘤的25多为恶性有肉瘤、转移瘤、侵入瘤良性有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样和上皮样囊肿、脂肪瘤和转移瘤等病理脊髓因被齿状韧带固定靠前往前移动间隙小椎管又以胸段最窄故胸段及腹侧肿瘤出现症状较早反之腰段及马尾则较晚出现。肿瘤压迫造成脊髓周围血流动力学改变缺血及静脉回流受阻静脉扩张淤血脊髓水肿加重缺血最后导致脊髓坏死。质地硬、体积小的嵌入压迫对脊髓损伤最大。病程愈长、完全性瘫痪时间愈短手术效果愈好。【临床表现】分为四期根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期1.根性痛期神经根痛延神经根分布区分布肢体呈线状躯干呈带状分布疼痛区域固定2.脊髓半侧损害期以感觉障碍为主可成Brown-Sequard’s syndrome综合征腰髓以下无同侧肿瘤平面以下瘫痪和深感觉消失、对侧痛温觉缺失但对称性生长的髓内肿瘤不会出现。3.不全瘫痪期肿瘤压迫脊髓前角引起运动障碍支配区域为下运动神经元瘫痪即肌张力低、腱反射消失、肌萎缩、病理征阴性。而支配区域以下则为上运动神经元瘫痪。4.瘫痪期引起完全性瘫痪平面以下浅深感觉丧失自主神经功能障碍并可出现皮肤营养不良征象。节段性定位颈髓颈枕部放射性疼痛强迫头位四肢痉挛性瘫痪C14以下感觉障碍膈神经刺激或破坏症状颈膨大可致颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征胸髓肋间N痛腹背受累感觉为T2至腹股沟以上双下肢上运动源性麻痹浅反射减弱腰骶髓L1L2髋关节屈曲及股内收不能膝、踝、足趾痉挛性瘫根痛区为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥题署征阳性L35S1S2根痛区大腿前内侧或消退外侧膝踝运动障碍。股二头肌和提睾反射正常。膝、踝反射消失二便障碍圆锥部S35:会阴部和肛门区皮肤呈马鞍样感觉障碍常有膀胱、直肠功能障碍性功能减退若累及马尾可出现根性疼痛和下肢相应部位下运动原性瘫痪和感觉障碍马尾综合征疼痛为主和早期症状腰骶或坐骨神经痛下肢下运动神经元性瘫痪伴括约肌障碍和足底营养性溃疡。临床表现髓内病变髓外病变根痛少见出现早有定位意义感觉障碍上行性发展有感觉分离下行性发展感觉分离少脊髓半切少见且不典型多见且典型多一侧始下运动元瘫痪广泛明显有肌萎缩不明显锥体束征出现晚不显著早而显著括约肌障碍早期出现较晚椎管内梗阻早期出现较晚CSF蛋白含量不明显明显腰穿后反应影响少常使症状加重神经营养性改变显著不明显脊柱骨质改变无较多见二、髓内外病变定位鉴别术前评价CT检查病变部位椎管扩大椎体后缘受压破坏但不如MRI全面、细致MRI检查目前最有价值检查三个截面对肿瘤、神经组织及脑脊液显示清晰对肿瘤充分了解、分析术前得到定位、定性诊断对手术选择和综合治疗极有价值对骨性显影不如CT 及X-ray。腰锥穿刺脑脊液生化常规检查和动力学检查蛋白细胞分离现象蛋白含量增高如达500mg可在体外自凝Frion征梗阻平面以下压力低。可致Queckenstedt试验阳性脊柱X线片椎管管径增加椎弓根变窄椎间孔扩张锥体后缘吸收对发生在椎体的肿瘤有较高的诊断价值。脊髓造影现不常用鉴别诊断1、颈椎病有颈肩痛和感觉异常但无感觉平面X光显示颈椎体后缘钩椎关节骨赘形成MRI可分别。2、腰间盘突出症单侧坐骨神经痛MRI提示椎间盘呈鸟嘴状后突压迫硬脊膜囊和脊髓。3、脊髓空洞症MRI可确诊4、脊柱结核有结核病史椎体破坏【治疗】目前唯一有效治疗手段为手术治疗良性者一般预后良好恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压术后辅以放疗常见椎管内肿瘤约占其50良性多位于髓外硬脊膜下以胸段多见多发时可有恶变。肿瘤呈实质性质地软有包膜有大有小。病程缓慢多以神经根痛为首发症状。影象学表现X光可见椎体破坏椎间孔扩大CT可见肿瘤钙化有强化效应MRI肿瘤呈低信号可定位清晰。手术治疗效果好如与神经根有粘连可切除。L-T4硬膜下神经鞘瘤呈哑铃形向椎管外生长T1WI为近似等信号T2WI为高信号右椎间孔明显扩大L-12椎管内神经鞘瘤囊性变T1WI为低信号T2WI为高信号边界光滑清晰.C3硬膜下神经纤维瘤T1WI为略低信号T2WI为高信号边界光滑其前缘上下端蛛网膜下腔增宽.约占30来源于蛛网膜内皮细胞但基底在硬脊膜上85位于髓外硬脊膜下胸段多见。肿瘤小而质地硬血运丰富单发瘤内钙化肿瘤包膜完整。马尾区少见易恶变。首发症状以根痛为主。X光见椎弓变薄椎体受压椎间孔扩大CT则见肿瘤略高密度一致增强MRI为T1加权等信号T2加权高信号。手术效果好连硬脊膜基底一并切除。T10髓外硬膜下脊膜瘤T1WI为等信号增强后肿瘤呈均匀一致强化肿瘤位于脊髓右背侧脊髓受压向前侧移位上下端蛛网膜下腔增宽.枕骨大孔区脊膜瘤T1WI为等信号增强后肿瘤呈明显均一致强化脊髓受压变扁.T1112髓外硬膜下脊膜瘤囊变T1增强后呈不均匀信号有囊变脊髓受压向前移位肿瘤上下端蛛网膜下腔增宽.多见于3060岁男性来源于脊髓中央管的室管膜细胞故为髓内肿瘤但多见于圆锥和终丝。肿瘤质地柔软有假包膜肿瘤上下两端常常膨大形成囊肿或脊髓空洞。病程长进展慢肿瘤发现时较大症状常以肢体锐利痛为主继而出现感觉、运动及括约肌功能障碍。MRI可明确诊断T1加权为高信号肿瘤界线清楚。手术全切效果好包裹神经根严重时可部分切除术后配合放疗。T1012髓内室管膜瘤T1WI为略高信号增强后肿瘤大部分强化.C3T1髓内室管膜瘤这个病例表现为T1WI为略低信号增强后明显不均匀强化.C2T6髓内室管膜瘤A术前B术后一周C术后三个月术后切下肿瘤标本全长26.5cm肿瘤可发生于各个节段以胸段最多见75为低恶性易复发。肿瘤体积一般较小无包膜界线不清时有囊变。MRI表现为肿瘤信号略高于脊髓组织并增粗边界不清。手术效果不好不能全切作背正中切开减压术后放疗。C14髓内星形细胞瘤脊髓变粗T1WI为略高信号增强后肿瘤出现不均匀强化.C1T1髓内星形细胞瘤并脊髓空洞脊髓明显增粗T1WI为等信号和囊样低信号相间增强后有结节样明显强化继发脊髓空洞.五、转移瘤多位于硬脊膜外10的癌症病人可发生椎管内转移原发灶常为肺、前列腺、乳腺和肾的癌肿以胸段多见。转移途径为血管、蛛网膜下腔、淋巴系统以及椎旁肿瘤直接侵入。95的首发症状为剧烈局部根痛和牵扯痛。X光显示椎体或椎弓破坏椎间孔扩大。CT提示椎体溶骨性骨破坏以及肿瘤显影。 本文来源：https://www.wddqw.com/doc/859e2f9b1b2e453610661ed9ad51f01dc3815723.html