2017年临床执业医师考试真题及答案-2017年临床执业医师考试妊小儿颅内出血考点速记

许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿颅内出血(ICH)的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等，也常致颅内出血。
　　1.脑血管畸形
　　脑血管畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤，系感染性心内膜炎的感染栓子所致;人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形较少见。其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网等。
　　2.血液病
　　血液病是小儿脑血管病的重要病因，血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症，均可发生ICH。
　　3.新生儿颅内出血
　　新生儿颅内出血(NICH)主要发病因素为产伤及缺氧，前者正逐渐减少，后者有增加趋势。其中在<34孕周、出生体重<1500g的未成熟儿高达40%～50%。
　　4.其他
　　尚有部分小儿ICH的原因不明，称为小儿特发性脑出血。颅脑外伤、颅内肿瘤、中毒性脑病等，还可因维生素K缺乏症、维生素C缺乏症、肝病、高血压或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。
　　脑出血是小儿颅内出血临床表现之一。
　　脑出血系指脑实质内血管破裂所致的出血。常见于大脑半球，幕下脑出血(小脑或脑干)较少见。发病前可有外伤、过度兴奋等诱因。起病较急，常见表现有突发头痛，呕吐，偏瘫，失语，惊厥发作，视物模糊或偏盲，感觉障碍，血压、心率、呼吸改变，意识障碍等。重症患儿一般均有明显的生命体征的改变，并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水、电解质紊乱，特别严重者可伴发脑疝死亡。血肿破入蛛网膜下腔者常有明显的脑膜刺激征。脑室出血常表现为深昏迷，四肢软瘫，早期高热，双侧瞳孔缩小，去脑强直样发作。
　　2016年临床执业医师考试考点速记：小儿颅内出血临床表现-硬膜下出血
　　硬膜下出血：
　　婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致;后者多由于小脑幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血肿大多发生于大脑顶部，多数为双侧。位于大脑半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可无明显症状;若出血量较大，则可出现颅内压增高、意识障碍、惊厥发作或偏瘫、斜视等局灶体征，甚至继发脑疝导致死亡。幕下硬膜下血肿通常出血较多，往往迅速出现昏迷、眼球活动障碍、瞳孔不等大且对光反射消失、呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数小时内呼吸停止而死亡。
　　小儿颅内出血检查：
　　1.实验室检查
　　(1)一般检查 ICH时可有贫血，血沉加快，周围血白细胞数增加，如为白血病所致时可见幼稚细胞。任何原因所致的脑出血，均可出现一过性蛋白尿、糖尿及高血糖等变化。
　　(2)脑脊液检查 适用于蛛网膜下腔出血的诊断，如发现均匀血性脑脊液，除外穿刺损伤即可明确诊断。在新生儿尚可借助脑脊液内有无含铁血黄素巨噬细胞而予以区别，若有则为新生儿蛛网膜下腔出血。血性脑脊液可持续1周左右，离心后上清液的黄染逐渐加重。另有脑脊液压力增高，蛋白多增多，糖正常或稍低。但如有严重颅内高压表现，或临床怀疑其他部位的ICH，则应暂缓腰穿检查，以免诱发脑疝。
　　(3)硬膜下穿刺检查 适用于幕上硬膜下出血的诊断，对新生儿和前囟门尚未闭合的婴幼儿在前囟的侧角进行硬膜下穿刺即可确诊。若有硬膜下血肿可流出含有大量蛋白质的、红色或黄色或水样液体。为明确硬膜下血肿是否为双侧性，对前囟门的两侧均应穿刺。对新生儿穿刺后流出0.5ml以上的液体即有诊断意义。
　　(4)病因学检查 应结合病史与临床表现进行相应检查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鉴别出血原因。
　　2.其他辅助检查
　　(1)颅脑CT 是确诊ICH的首选检查，可精确判断出血部位、范围，并可估计出血量及查见出血后的脑积水。
　　(2)颅脑B超 适用于前囟未闭的婴幼儿。对ICH的诊断率较高，可以随时了解血肿及脑室大小的变化。
　　(3)磁共振血管成像或脑血管造影 是明确出血原因和病变部位最可靠的方法。尤其是脑血管造影即可确定诊断，还可进行介入治疗。
　　(4)脑电图 脑出血时行脑电图检查，可发现出血侧有局限性慢波灶，但无特异性。
　　小儿颅内出血预后：
　　新生儿颅内出血预后与其出血类型有关。
　　脑室周围-脑室内出血的近期预后与出血量大小有关，出血量越大，并发脑积水的发生率或病死率越高;出血量大者多发生严重智能减退和运动功能障碍等。
　　小脑出血预后差，生后不久即死亡。
　　新生儿蛛网膜下腔出血主要系静脉破裂所致，出血量较小，大多预后良好;少数也可因先天性颅内动脉瘤破裂所致，病情多危重，预后较差，病死率高达40%。
　　幕上硬膜下出血预后相对较好，而幕下硬膜下出血预后差。

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